Экономика фармации Организация Деятельности Аптеки

Болезнь Гиршпрунга - врождённая патология толстого кишечника, связанная с нарушением его иннервации и приводящая к развитию нейрогенной кишечной непроходимости. Заболевание связано с полным отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном и подслизистом нервных сплетения.

Поражается преимущественно левая половина толстой кишки. Болезнь манифестирует в детском возрасте, в 10% случаев первые признаки появляются в старшем возрасте.

Мальчики болеют в 5 раз чаще. Заболевание носит семейный характер, т.к. связано с хромосомной аномалией. Часто сочетается с синдромом Дауна.

Этиопатогенез заболевания

Аганглионарный участок начинается в аноректальной области и в 90% случаев захватывает прямую и сигмовидную кишку. Реже иннервации отсутствует в нисходящей ободочной кишке, в исключительных случаях во всем толстом кишечнике.

Т.к. отсутствует парасимпатическая иннервации, внутренней сфинктер прямой кишки находится в сокращенном состоянии, спазмирован и не перестальтирует также участок кишки, где отсутствуют межмышечные ганглии. Выше расположенные здоровые участки кишки постепенно гипертрофируются и расширяются, развивается так называемый мегаколон.

Клиническая картина

Тяжесть заболевания обусловлена протяженностью аганглионарный участка. Если этот участок небольшой, заболевание протекает легко и возможно достижение длительной компенсации. Для этого достаточно регулярного очищения кишечника клизмой или приема слабительных препаратов. Если же аганглионарный участок имеет большую протяженность, то с первых дней жизни ребёнка появляются симптомы кишечной непроходимости.

Запор - главное проявление болезни Гиршпрунга. Каловые массы в виде пробки закрывают просвет кишечника, препятствуя нормальному пассажу кишечного содержимого и отхождению газов. Запоры, длительные и упорные, появляются практически с рождения.

Опорожнение кишечника может не происходить от нескольких дней до месяца. Затруднение отхождения газов приводит к метеоризму. В кишечнике скапливается настолько большое количество газов, нарушается сокращение диафрагмы и нарушается дыхание. После дефекации данный симптом полностью не исчезает.

Из-за постоянных запоров и скопления газов больных беспокоит распирающая боль по всему животу, исчезающая после опорожнения кишечника. При длительном запоре появляется подташнивание, иногда рвота, прогрессирует слабость, гипотрофия, анемия. У некоторых больных отмечаются характерные изменения грудной клетки в виде расширения реберного угла.

Эпизодически запор может сменяться поносом, продолжающимся несколько дней. Диарея обычно изнуряющая, может приводить к коллапсу. Причиной диареи считают воспаление слизистой кишки, дисбактериоз.

Диагностика заболевания

Постоянные запоры у детей первых лет жизни позволяют заподозрить болезнь Гиршпрунга. Осмотр дает возможность определить увеличенный в объеме живот (из-за метеоризма) и активную перистальтику кишечника, которая определяется через переднюю брюшную стенку.

При пальпации часто удается определить плотные каловые массы и спазмированный кишечник. Пальцевое исследование позволяет выявить повышенный тонус сфинктера прямой кишки. При выполнении обзорной рентгенографии живота определяются раздутые газом петли кишечника.

Ирригоскопия позволяет оценить размеры узкой и расширенной части кишечника. При колоноскопии отмечается затруднение проведение зонда в аноректальной области, далее колоноскоп как бы проваливается при попадании в расширенную часть кишки.

Для верификации диагноза осуществляется биопсия и гистологическое исследования образца ткани. Отсутствие ганглионарных клеток в подслизистом и межмышечном слоях является подтверждением заболевания.

Лечение 

При легком течении достигается длительная компенсация консервативно. Рекомендована диета как при запоре, для очищения кишечника необходимы регулярные очистительные клизмы, применение слабительных препаратов.

Если возникает кишечная непроходимость, разрешить которую консервативным методами не удается, накладывают колостому. Вторым этапом хирургического лечения является резекция аганглионарного и расширенного участка с последующей реконструкцией.